اسباب و علاج الداء النشواني
ما هو الداء النشواني :
الداء النشواني هو بروتين غير طبيعي يسمى اميلويد يتراكم في الأنسجة والأعضاء و يتراكم البروتين النشواني في الجسم ومشكلته الصحية الخطيرة انه يمكن أن يؤدي إلى فشل الجهاز المهدد لزهق للحياة.
اسباب و أنواع الداء النشواني :
النمط الأول هو الإصابة بورم نخاعي متعدد .
النمط الثانوي هو الإصابة المزمنة بالتهابات وأمراض التدرن الرئوي والتهاب المفاصل .
– غسيل الدم لمدة زمنية طويله
اعراض الداء النشواني :
تختلف علامات وأعراض الداء النشواني وفقًا للعضو المتأثر كما يلي:
– تورم الساقين والكاحلين .
-الضعف العام .
– فقدان الوزن الملحوظ .
– الوخز والخدران في اليدين والقدمين .
– الاسهال او الامساك .
– الاعياء الشديد .
– صعوبة البلع .
– عدم انتظام دقات القلب .
– تضخم اللسان .
– ظهور البقع الارجوانية حول العين .
– خروج البروتين مع البول .
– الشعور السريع بالشبع .
علاج الداء النشواني :
لا يوجد علاج لمرض النشوان، وسيقوم الطبيب بوصف علاجات للحد من تطور تكوين بروتين الأميلويد وإدارة أعراضك. إذا كان النشوان مرتبطا بحالة أخرى، فسيشمل العلاج الاستهداف الحالة الأساسية
يمكن زرع الخلايا الجذعية للمساعدة في إزالة المواد التي تؤدي إلى تشكيل الأميلويد في حالات الداء النشواني AL الابتدائي، والتي لا يتضرر فيها أكثر من عقدين من الأجهزة الرئيسية. وتستخدم الأدوية الكيميائية لعلاج المرضى الآخرين الذين يعانون من الداء النشواني AL الابتدائي.
تستخدم الأدوية المضادة للالتهاب بشكل قوي، والتي تحارب الالتهابات، لعلاج الداء النشواني الثانوي AA.
تم زرع الكبد لوقف هذا المرض الموروث بالتزامن مع الداء النشواني.
يمكن أيضا زراعة كلية أو قلب يوصى به.
– قد العلاجات الأخرى للمساعدة في أعراض تنطوي :
دواء مدر للبول لإزالة السوائل الزائدة من الجسم.
يتم استخدام المكثفات والسوائل لمنع الاختناق في الأشخاص الذين يعانون من تورم في اللسان.
تستخدم الجوارب الضاغطة لتخفيف تورم الساقين أو القدمين.
تعديلات في النظام الغذائي، خصوصا بالنسبة لأولئك الذين يعانون من الداء النشواني في الجهاز الهضمي.
دراسات وابحاث عن الداء النشواني :
– قد بدأ العصر الحديث لتقسيم الداء النشواني في السنوات الأخيرة من العقد الذي يبدأ بسنة 1960, مع تطور طرق لإذابة اللييفيات النشوانية, وهذه الطرق سمحت بالدراسة الكيميائية للداء النشواني,
والمصطلحات الوصفية مثل الداء النشواني الأولي، والداء النشواني الثانوي، والداء النشواني للشيخوخة، والتي لا تستند إلى أسباب المرض، تقدم معلومات ذات فائدة قليلة ولم يعد مستحسنا استخدامها.
يتم حاليا تقسيم مرض النشواني على أساس كيميائي ويشار إليه بالحرف اللاتيني الكبير A (كرمز للنشواني). ويتم تعقبه بالاختصار للبروتين الليفي fibril protein. على سبيل المثال، في معظم الحالات السابقة التي كانت تعرف سابقا بالنشواني الأولي، أو في النشواني المرافقة لورم نقوي، يكون البروتين الليفي بروتينا خفيف السلسلة للجزيء المناعي light chain immunoglobulin، أو جزءا خفيف السلسلة (يختصر بـ L)
بسبب ذلك، يطلق على المرضى الذين يعانون من هذا المرض النشواني اسم الداء النشواني خفيف السلسلة (AL)، ويشابه ذلك الحالات الأكثر شيوعا التي كانت معروفة سابقا بالداء النشواني في القلب لدى كبار السن (الشيخوخة)، والعديد من الحالات التي كانت معروفة سابقا بالتليف العائلي في الأعصاب (الأعصاب المتعددة)، حيث تتكون الألياف الليفية من بروتين نقل يعرف باسم ترانسثيريتين (TTR)، وتسمى هذه الأمراض حاليا ATTR.
– أظهرت الدراسات الكيميائية الحيوانية أن الترسبات النشوانية في الداء النشواني الموضع (بعضو معين) مشابهة لحالة الداء النشواني الجهازي (المعمم)، حيث يتم تصنيع البروتين الأصلي وتحوله إلى المادة النشوانية قرب العضو المستهدف.
يُعَدُّ داء الزهايمر (Alzheimer disease) هو الشكل الأكثر شيوعًا وأهميةً للداء النشواني الموضعي، حيث ينتج عن ترسُّبات بروتين تُدعى البروتين بيتا في الأوعية الدماغية. ويتألف البروتين بيتا من 39-43 ثمالة حمض أميني تُشتَّق من بروتين أصلي كبير بواسطة إنزيم السيكريتاز.
في حالات نادرة، يمكن أن يصاب المثانة بشكل معزول بمرض الداء النشواني، الذي يمكن أن يسبب نزفًا خطيرًا ومهددًا للحياة. وقد أشارت بعض التقارير إلى أن تقطير مادة داي ميثيل سولفوكسايد أدى إلى تحسن الأعراض لدى بعض المرضى، وبالتالي يمكن استخدامها كمحل صناعي لإدارة هذا الشكل النادر من مرض الداء النشواني.