أسباب الاصابة بمتلازمة ضمور نصف الوجه PRS
متلازمة ضمور نصف الوجه PRS هي اضطراب نادر يتمثل في التدهور التدريجي للجلد والأنسجة الرخوة لنصف الوجه، وعادة ما يكون الجانب الأيسر مصابًا، وتنتشر بشكل أكبر بين الإناث من الذكور.
متلازمة ضمور نصف الوجه PRS
– متلازمة باري رومبرج أو متلازمة ضمور نصف الوجه تعتبر اختلال، نادر أو اضطراب يتميز بتحلل تصاعدي بطئ أو ما يعرف بالضمور، للأنسجة الرخوة لنصف الوجه قد يحدث لبعض الأشخاص، المصابين بها العديد من التغيرات المميزة في العينين والشعر، والتشوهات العصبية التي تتضمن نوبات من الاضطرابات الكهربية، المخية الخارجة عن السيطرة أو ما يسمى بالتشنجات.
– بالإضافة الى نوبات من الألم الشديد في الأنسجة المتصلة، بالعصب القحفي الخامس بما في ذلك الفم والخدود والأنف، و باقي أنسجة الوجه حدث تلف الخلايا التصاعدي على أي من جانبي الوجه، و في بعض الحالات النادرة قد يكون الضمور على الجانبين، قد يظهر انكماش وضمور في الأنسجة الموجودة أسفل الجلد.
والطبقة الدهنية الموجودة تحت الجلد والغضاريف والعضلات والعظام في المناطق المصابة، عادة ما تظهر الأعراض والعلامات البدنية المصاحبة لمتلازمة باري رومبرج خلال العقد الأول أو الثاني من العمر. في حالات نادرة، يمكن أن يظهر الاضطراب عند الولادة. كما يعاني معظم الأفراد المصابين بمتلازمة باري رومبرج من الأعراض قبل سن العشرين.
علامات وأعراض متلازمة باري رومبرغ
– العلامات والأعراض الأولية للتدهور تشمل التغيرات في الأنسجة الوجهية، فوق الفك العلوي أو بين الأنف والزاوية العلوية من الشفة، أو ما يسمى الطية الأنفية الشفوية، ويمكن أن تتقدم إلى الزاوية والفم والمناطق المحيطة بالعينين والرقبة، وقد يؤثر التدهور أيضًا على اللسان.
قد يتسبب الجزء اللين والسمي من سقف الفم واللثة والعين والخد في الجانب المتضرر في الغرقان الى الداخل ويترتب عليه ابيضاض شعر الوجه وظهور الثعلبة، وبالإضافة إلى ذلك، قد تتلون المناطق المتضررة من الجلد المغمورة باللون الداكن وفي بعض الأماكن قد تظهر بقع غير مصبوغة من الجلد والتي تسمى البهاق.
تتضمن متلازمة باري رومبرغ أيضا تشوهات عصبية مثل المضبوطات ونوبات الألم الشديد في العصب الثلاثي بالإضافة إلى ظهور بقع بيضاء غير طبيعية على فروة الرأس، وتساقط الجفون والجزء المتوسط من الحاجبين، بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية المصاحبة لها التي يعاني منها بعض الأشخاص المصابين بالمتلازمة.
ومن بين الأعراض التي تصاحبها متلازمة باري رومبرج، الصداع الشديد الذي يستمر لفترات طويلة، وقد يصاحبه اضطرابات بصرية والغثيان والتقيؤ وألم في الوجه، ونوبات من الاضطرابات الكهربية في المخ غير قابلة للتحكم، وتقلصات سريعة في مجموعة من العضلات تنتشر بسرعة إلى العضلات المجاورة. تختلف مدى وشدة الأعراض والعلامات المرافقة من حالة لأخرى، وعلى الأغلب، تحدث متلازمة باري رومبرج بشكل عشوائي ولأسباب غير معروفة.
الاصابة بالمتلازمة
تحدث بداية المرض عادة ما تبدأ بين عمر 5 و 15 عاما، وتتطور الى تطور ضمور غالبا في فترة من 2 إلى 10 سنوات يؤدي الضمور الى ضمور عضلات الوجه أو فقدان العظام في عظام الوجه، بالإضافة الى ذلك قد تحدث مشاكل مع الشبكية والعصب البصري عندما يحيط المرض العين.
طرق العلاج
لا يوجد علاج يمكن أن يوقف تطور متلازمة باري رومبرغ، ولكن بعد تطور التنكس يمكن إجراء جراحة الترميم أو جراحة الأوعية الدموية الدقيقة لإصلاح الأنسجة والعضلات المتضررة، ويتم الاتفاق على توقيت التدخل الجراحي لضمان عدم تطور المتلازمة.
يوصي معظم الجراحين بانتظار فترة تتراوح بين سنة وسنتين قبل إجراء إعادة الإعمار بعد إجراء الجراحة، حيث يؤثر هذا الانتظار على نتيجة العملية الجراحية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تكون العضلات أو العظام مفيدة في العلاج ويمكن استخدام الدعائم لإصلاح الوجه.
كيفية تشخيص المتلازمة
يختلف تشخيص الإصابة بمتلازمة ضمور نصف الوجه أو متلازمة باري رومبرغ من حالة إلى أخرى، حيث ينتهي الضمور في بعض الحالات قبل أن يتأثر الوجه بأكمله، وتعتبر هذه الإصابة من الحالات الخفيفة التي لا تسبب عادة أي اضطراب أو إعاقة، باستثناء التأثيرات التجميلية.